小舞蹈病

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，是与风湿密切相关的，临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。本病可单独发生或与风湿病并存。病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变。多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现。一般预后良好，不留严重后遗症，但可复发。

本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。

本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。

本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

（一）神经系统损害症状
1、底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。
2、大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。
3、小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。

（二）全身症状 多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

（一）病史及症状： 以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

（二）体检发现： 可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不

稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

（三）辅助检查：

1、血沉快、抗“Ｏ”增高；
2、免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高；
3、腰穿CSF检查：早期Ig可增高；
4、EEG  55％-75％异常，以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

1、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

2、抽动-秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

3、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。

1、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗“Ｏ”和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg，3次/d或鲁米那30

mg3/d口服，躁动严重者以安定10mg 静注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

2、防治风湿：青霉素40-80万，2次/d肌注，两周为一疗程，水扬酸钠1.0 ，3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 ，3-4次/d。小儿按0.1/Kg/d，治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服，3-4次/d总疗程2-3个月。

3、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d。

4、中药：陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。

本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。

风湿热	风湿性心脏病	类风湿性关节炎	风湿性关节炎	习惯性痉挛
糖尿病	肝豆状核变性	抽动-秽语综合征	高血压	皮质醇增多症