摘要: 【概述】 由多种原因引起的多发性未梢神经损害的总称,主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍。 【诊断】 一、病史及症状: 多有重金属(砷、汞、铅)接触史或呋喃西林、异烟肼等药物服用史,或维生素缺乏、 糖尿病 、尿毒症等病史。 二、体检发现: 1.可有肢体远端为著的对称性感觉异常(疼痛、麻木、 过敏 、减退)常呈手套、袜套式。 2.动障碍:肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的 肌肉萎缩 。 3.植物神经功能障碍:肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙[阅读全文]
摘要: 健康夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressiveautonomicfailure)特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenicorthostatichypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例提出本病是神经系统变性病的观点。 发病机制 健康本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主[阅读全文]
摘要: 基底核钙化症基底核钙化症,是大脑深部一系列神经核团组成的功能整体。它与大脑皮层,丘脑和脑干相连。目前所知其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆,情感和奖励学习等高级认知功能。基底核钙化症的病变可导致多种运动和认知障碍,包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。 概述 基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathicbasalgangliacalcification,IBGC)又称基底核钙化症Fahr病由Fahr(1930)首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征[阅读全文]
摘要: 面神经唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征,发病较迅速面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外,尚有舌面纵向裂沟似阴囊皮肤皱纹。 病因 病因尚不明推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。 面[阅读全文]
摘要: 周期性麻痹周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。 病因 周期性麻痹低钾性周期性麻痹在中国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹为常染色体显性遗传基因位于1q31~[阅读全文]
摘要: 听力障碍通称为耳聋。正常情况下外界声音经外耳、中耳、内耳,由听觉神经传入大脑。 听力障碍上述过程中任何部位的病变,均可引起听力障碍。由外耳、中耳病变引起的听力障碍为传导性耳聋,如耵聍栓塞、耳咽管阻塞、急慢性中耳炎等引起的听力障碍均属此类。由内耳、听觉神经或听觉中枢病变所致的听力障碍为神经性耳聋,如脑炎、脑膜炎等急性传染病后,药物(如链霉素)中毒、噪音损害引起的耳聋均属此类。 病因描述 正常的听力是言语及语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在 听力障碍4-9个月,最迟不超过11个月开始呀[阅读全文]
摘要: 叶酸缺乏神经病 叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。叶酸(folicacid)是一种脂溶性维生素在蔬菜、酵母肝肾乳肉等食物中含量丰富但烹调后易破坏。叶酸为一种抗贫血因子。人类缺乏后可引起类似恶性贫血现象当叶酸缺乏时DNA合成障碍,从而使迅速分裂的造血系统和胃黏膜发生病变,可并发神经系统损伤。 病因 1.摄入不足常见于营养不良、偏食挑食或喂养不当的婴幼儿中。叶酸衍生物不耐热,食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足 2.吸收障碍影响[阅读全文]
摘要: 为一种不可抗拒的睡眠发作,大多病因未明。【诊断】1.好发于青壮年男性。2.除正常睡眠外,可在任何时间或场所(如行走、谈话、进食和劳动中)入睡,不可自制。每次持续数分钟至数小时,可一日数发。3.常伴有①猝倒症。突发四肢无力,不能维持正常姿势而猝然倒地,意识清楚,历时短暂,常发生于大笑、恐惧或焦虑之后。②睡眠瘫痪症。入睡时或刚睡醒后四肢不能活动,但睁眼、呼吸甚至说话如常,历时数分钟至数小时,可有濒死感。③入睡幻觉。入睡前可有与梦境相似的视、听幻觉,伴有恐惧感。4.脑电图检查中可有睡眠发作和睡眠脑电图[阅读全文]
摘要: 反射性躯体神经病 反射性躯体神经病(reflectorysomaticneuropathy)英文名:reflectorysomaticneuropathy,别名:躯体神经病;反射性交感神经性营养不良。系由于富有交感神经的周围神经受轻微的损伤后反射性地引起该受累神经支配区及其支配区以外部位的严重神经功能障碍的一种疾病。常好发于富有交感神经纤维的正中神经或胫神经外伤之后。损伤轻微,症状表现严重,且常超越受损神经的支配区。以运动[瘫痪或(和)挛缩]和血管自主神经功能障碍最突出,肢体远端较剧。一般在外[阅读全文]
摘要: 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病又称副蛋白血症周围神经病(paraproteinemicperipheralneuropathy),血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病,血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体如抗MAG、GM1和GD1抗体在原因未明的特发性周围神经病中有10%合并单克隆丙球病而意义未明的单克隆丙球病,中有29%~71%合并周围神经病提示单克隆丙球病与周围神经病有关。丙种球蛋白又称γ球蛋白,正常情况下进[阅读全文]
摘要: 肌核包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称,1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病,1995年Griggs等发表了专题文章提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似,但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为[阅读全文]
摘要: 简介 “分离性身份识别障碍”简称DID(Dissociative Identity Disorder)。这种病症以前被称为“多重人格障碍”(Multivple Personality Disorder)。 相关内容 DID是一种极端的人格分裂。通常,DID总是在成年时期才被诊断出来。对大多数DID患者来说,最大的困难是承认和接受一个事实:你过去的生活,并不如你以为的那么美好,你信赖的人,曾经对你的身心造成严重伤害的事情,否认事实,只会使情况恶化。患DID的人,平均得待[阅读全文]
摘要: 甲亢性肌病 内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全甲状旁腺性和垂体病性肌病等。是一种常见的神经内科肌病,通常是由于体内激素分泌异常引起的。 病因 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。 临床表现 甲亢性肌病 1.甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹甲亢性周期性瘫痪甲亢性或甲减性重[阅读全文]
摘要: Myasth閚ique兰伯特-伊顿综合症(SMYS)是神经肌肉传导的稀有的混乱。它以自愿的肌肉组的相对窄带为特点。在全部比赛,性和各个年龄中的兰伯特-伊顿Myasthenic综合症ccurs。紊乱只影响你的肌肉,肌肉弱点的功能并且在你休息时,改进你的经验。兰伯特-伊顿Myasthenic综合症能引起加倍视力,使下垂眼睑,层的困难,嚼,咽并且呼吸,以及你的成员的弱点。兰伯特-伊顿Myasthenic综合症能侵袭任何年龄的人。 在不足40或者比70老岁的妇女里更普通的兰伯特-伊顿Myastheni[阅读全文]
摘要: 克拉伯病 克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道,当时称为婴儿家族性弥漫性硬化,后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。是婴儿一种致死性疾患,特征是进行性智力障碍,瘫痪,失明,耳聋及假延髓瘫痪,家族中有缺乏半乳糜神经酰胺酶的病史。 概述 半乳糖脑苷类脂 中文名:克拉伯病英文名:Krabbedisease别 名:半乳糖脑苷类脂沉积病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症;克拉贝病;Krabbe病;婴儿家族性弥漫性硬化;infantile[阅读全文]
摘要: 侧卧位脑脊液压力低于784.6Pa(80mm水柱)且出现相应临床症状者称低颅内压综合征。【诊断】1.侧卧位脑脊液压力低于784.6Pa,严重者压力测不出,需用空针吸出,但无椎管梗塞。脑脊液其它检查正常,但有时可有轻度白细胞和蛋白增高或少量红细胞。2.除原发性者外,病前数天至数月常有以下病史,如:腰椎穿刺、颅脑手术或外伤、慢性硬膜下血肿、低血压、休克、脱水、脑动脉硬化、感染、尿毒症、头部放疗、慢性巴比妥中毒等。【治疗措施】1.病因治疗为避免腰椎穿刺引起本征,腰穿时可选用细针,穿刺时针斜面与纵行的硬[阅读全文]
摘要: 书写痉挛综合症书写痉挛综合症是由于职业因素长期从事手部精细动作,从两导致手部肌肉痉挛,出现以书写功能障碍为主的一种症状群。本病症是长期用手作精细操作的职业人员之职业病,好友于中青年。其确切的病因尚不明了,估计与大脑基底节细胞的退行性变化有一定关系;与精神因素(紧张、恐惧等)关系较密切。 概述 书写痉挛(writingspasm)亦称原发性书写震颤(primarywritingtremor)是成年人最常见的动作性震颤,尤以书写时出现震颤,使书写困难最为常见。 书写痉挛综合症 本病临床较常[阅读全文]
摘要: 从集性头痛(clusterheadaches)亦称偏头痛性神经痛、组胺性头痛、岩神经痛、蝶腭神经痛、Horton头痛等,.病 丛集性头痛员在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛。一般无前兆,.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状。头痛多为非搏动性剧痛。病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛。不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15~180分钟,会自行缓解。发作连串持续2周到3个月([阅读全文]
摘要: 不随意运动不随意运动或称不自主运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。 概述 中文名:不随意运动 英文名:involuntarymovement 别 名:不自主运动 不随意运动不随意运动(involuntarymovement)是患者意识清醒时(有时也可发生在轻度意识障碍或浅昏迷时)出现不能控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多[阅读全文]
摘要: CROW-FUCASE综合症Crow-Fucase综合症又称POEMS综合症,为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因是浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病由于本病首发症状和病程不同时期的复[阅读全文]